آستروسیتومای منتشر
خلاصه مقاله
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد. بر اساس ویژگی های ژنتیکی طبقه بندی می شود: آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 ) آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH ) علائم شامل:سردرد ، تشنج و علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد. برای تشخیص ازتصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و هیستو پاتولوژیک استفاده می شود. بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تومور است و از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. علاوه بر جراحی، بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی مانند شیمی درمانی و پرتو درمانی در نظر گرفته شود.آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.
مقدمه
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد.به طور معمول، آستروسیت ها نقش های مختلفی از جمله تامین مواد مغذی برای نورون ها، حفظ سد خونی مغزی و تعدیل انتقال عصبی (نحوه ارتباط نورون ها با یکدیگر) را بر عهده دارند. همانطور که از نام آن پیداست، آستروسیتومای منتشر، توموری با مرزهای نامشخص است - خوشههای کوچکی از سلولهای تومور تمایل دارند به داخل بافتهای سالم همسایه رشد کرده و به آن نفوذ کنند. به همین دلیل ممکن است برداشتن کامل این تومورها در حین جراحی مشکل باشد. این نوع تومورها تمایل دارند در نیمکره های مغزی ایجاد شوند. آستروسیتومای منتشر نوع خاصی از آستروسیتوما است و همچنین به دسته وسیعتری از گلیومهای منتشر تعلق دارد - تومورهای منتشر که از سلولهای گلیال ایجاد میشوند. این به این دلیل است که آستروسیت ها نوعی سلول گلیال هستند. به همین دلیل، آستروسیتومای منتشررا میتوان «گلیوم با درجه پایین(گرید II )» نیز نامید.[1]
طبقه بندی
آستروسیتومای منتشر را می توان بر اساس ویژگی های ژنتیکی به زیرگروه های خاص تری طبقه بندی کرد. آستروسیتومای منتشر می تواند دارای امضاهای ژنتیکی غیر طبیعی، از جمله جهش در ژن های IDH1 یا IDH2 باشد. و بر این اساس طبقه بندی می شود
- آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 )
- آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH )
اپیدمیولوژی
آستروسیتومای منتشر دومین گلیومای شایع پس از گلیوبلاستوما است که حدود 2 تا 5 درصد از کل تومورهای مغزی اولیه در بزرگسالان را تشکیل می دهد. اگرچه گاهی اوقات در کودکان نیز ایجاد می شود. [1]
علائم
برخی از علائم رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سردرد
- تشنج
علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد که ممکن است بر عملکردهای عصبی خاص تأثیر بگذارد. به عنوان مثال، آستروسیتومای منتشر در نزدیکی قشر حرکتی (که حرکت بدن را کنترل می کند) ممکن است باعث ضعف تدریجی پیشرونده در یک طرف بدن شود.
تشخیص
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یک روش تصویربرداری پرکاربرد در تشخیص و مدیریت پس از عمل تومور های گلیوم مغز است.
همچنین این وضعیت با استفاده از روش های هیستو پاتولوژیک با حضور بیش از 20 درصد آستروسیتهای نئوپلاستیک زاویهدار، با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک فراوان مشخص میشود.
درمان
بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تا آنجا که ممکن است تومور است و در عین حال از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. به خصوص از آنجایی که آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. به عنوان مثال، جراحی بیدار با نقشه برداری مغز معمولاً زمانی استفاده می شود که تومورها در نواحی مغزی قرار دارند که زبان یا حرکت را کنترل می کنند. این تکنیک به جراحان اجازه می دهد تا با خیال راحت نواحی مهم مغز را شناسایی و حفظ کنند.
شیمی درمانی و پرتودرمانی نیز ممکن است علاوه بر جراحی، بسته به اندازه تومور، محل، و وسعت برداشتن جراحی و سایر موارد پیشنهاد شود. بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی در نظر گرفته شود.
اینکه بیمار مبتلا به آستروسیتومای منتشر چقدر به درمان پاسخ می دهد به عوامل مختلفی از جمله طبقه بندی ژنتیکی تومور (به عنوان مثال IDH-mutant، IDH-type) بستگی دارد. به طور کلی، آستروسیتومای منتشر جهش یافته IDH به درمان بهتر پاسخ می دهند و پیش آگهی بهتری دارند.
به طور معمول، برداشتن کامل تومور با جراحی بهترین نتایج را برای بقای طولانی مدت ارائه می دهد. با این حال، آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.
منابع
- Quinn T Ostrom, Haley Gittleman, Peter Liao, Toni Vecchione-Koval, Yingli Wolinsky, Carol Kruchko, Jill S Barnholtz-Sloan, CBTRUS Statistical Report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010–2014, Neuro-Oncology, Volume 19, Issue suppl_5, October 2017, Pages v1–v88, https://doi.org/10.1093/neuonc/nox158
- Siegal, T., ed. Clinical Relevance of Prognostic and Predictive Molecular Markers in Gliomas. Advances and Technical Standards in Neurosurgery, ed. J. Schramm. Vol. 43. 2016, Springer. 91-108
- Ioan Florian Ștefan, Șuşman S. Diffuse Astrocytoma and Oligodendroglioma: An Integrated Diagnosis and Management [Internet]. Glioma - Contemporary Diagnostic and Therapeutic Approaches. IntechOpen; 2019. Available from: http://dx.doi.org/10.5772/intechopen.76205
مقالات مرتبط
الیگودندروگلیوما
الیگودندروگلیوما، جزو تومورهای اولیه نورواپیتلیال سیستم عصبی مرکزی است.منشاء الیگودندروگلیوما، الیگودندروسیت ها، نوعی از سلول های گلیال مغز است. براساس کرایتریای WHO برای طبقه بندی تومورهای CNS، به 2 نوع، الیگودندروگلیومای درجه 2 و الیگودندروگلیومای درجه 3(اناپلاستیک) تقسیم میشوند.نسبت بروز آن در مردان به زنان، از 1.1 تا 2 متغییر است. به لحاظ هیستوپاتولوژیک در الیگودندروگلیوما، صفحه هایی از هسته های گرد ایزومورفیک به همراه سیتوپلاسم شفاف دیده میشود که با نام کلاسیک"تخم مرغ سرخ شده شناخته میشود. اجسام پساوما و کلسیفیکاسیون های منتشر در تومور وجود دارند.در الیگودنروگلیومای درجه 3، آتیپی هسته ای و نکروز، پرولیفراسیون میکروواسکولار، دانسیته ی بالای سلولی، اشکالی میتوز سلولی نیز دیده میشود.سی تی اسکن بدون کنتراست(NECT) برای ارزیابی علائم غیر اختصاصی سیستم عصبی مرکزی است.الیگودندروگلیوما در CT scan بصورت توده ی حاشیه اMRI وسعت تومور و ماهیت ارتشاحی آن را نشان دهد. در توالی T2 ، بصورت Hypointense و در توالی T1 بصورت، Hyperintense دیده می شود. تقویت شدن تومور با کنتراست اغلب در MRI بصورت هموژن یا Patchy و Ring enhancement نشان دهنده ی تهاجمی بودن تومور و پروگنوز بد آن است.ی هایپودنس یا ایزودنس در کورتکس و ماده ی سفید ساب کورتیکال دیده میشود.تشخیص براساس علائم بالینی، تصویربرداری، ارزیابی هیستوپاتولوژی و مارکر های ژنتیکی IDH1 و IDH2 است. تشخیص های افتراقی الیگوندروگلیوما شامل آستروسیتومای منتشر، گلیوبلاستوما، تومور های نورواپیتلیال دیس امبریوپلاستیک، گانگلیوما و تومورهای مولتی ندولار و واکوئل کننده ی نورونی است. علائم آن غیراختصاصی اند. شایع ترین علامت بالینی ان، تشنج پارشیال ساده یا کمپلکس یا جنرالیزه رخ میدهد.سردرد، تغیییر وضعیت ذهنی، سرگیجه، تهوع، شکایت بینایی و ضعف نورولوژیک فوکال از علائم دیگر است.بطور کلی هر فرد با تشنج جدید یا نقص عصبی فوکال باید تحت تصویربرداری CNS قرار گیرد. درمان الیگودندروگلیوما چندعاملی است و شامل روش های جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی است. برداشت کامل تومور اولین انتخاب برای درمان اولیه ی الیگودندروگلیوما است و بیوپسی،برای افزایش Survival و تائید تشخیص تومور و نوع آن بکار می رود. تعیین نوع روش جراحی با توجه به محل تومور، بیماری های زمینه ای بستگی دارد. ادامه ی درمان بیمار براساس پروگنوز وی تعیین میشود: در صورت سن کمتر از 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 2 و یا عدم وجود اختلالات نورولوژیک در بیمار، ادامه ی درمان بصورت انتظاری یا رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید انجام میشود. ولی در صورت سن بالای 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 3، وجود اختلالات نورولوژیک و یا وجود باقی مانده ی تومور در CNS، ادامه ی درمان رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید است.
مننژیت
مننژیت باکتریال یک بیماری عفونی میباشد. بیمار مبتلا به مننژیت با تظاهراتی از قبیل شروع سردرد که اخیرا شروع شده باشد، تب، سفتی گردن، تغیر وضعیت هوشیاری مراجعه که حداقل دوتا از 4 تا تظاهر که نیازمند بررسی بالینی سریع میباشد. عوامل احتمالی مننژیت: 1)مننژیت نایسریا گنوره 2)مننژیت منگوکوکی 3)مننژیت استرپتوکوک پنومونیه 4)مننژیت لیستریا مونوسایتوژنز میباشد که هرکدام علایم منحصر به خود را دارند. ترجیح بر این است که درمان تجربی LPسریعتر اغاز شود تا از عوارض جبران ناپذیر این بیماری پیشگیری شود. انجام CT-scan تنها برای بیمارانی توصیه شده که یکی یا چندتا از علائم نشان دهنده افزایش فشار داخل مغز در انها وجود دارد.بررسی CSF در مواردی که تشخیص مننژیت سخت یا افتراق مننژیت باکتریال را از غیر باکتریالانجام میشود. کنتراندیکاسیون های انجام LP : اختلالات انعقادی، انعقاد داخل عروق منتشر، عفونت موضعی یا عدم یکپارچگی پوست در محل انجام LP میباشند.برای این بیماران در ابتدا دگزا متازون تزریق سپس ونکومایسن و سفتریاکسون اضافه میکنیم. بیماران در صورت داشتن ریسک فاکتور ها گفته شده برای باکتری لیستریا مونوسایتوژنز امپی سیلین و اگر شک مننژیت ویروسی ناشی از هرپس ویروس هم داشته باشیم میتوان اسیکلویر را به درمان گفته شده اضافه کرد.