آستروسیتومای منتشر
خلاصه مقاله
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد. بر اساس ویژگی های ژنتیکی طبقه بندی می شود: آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 ) آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH ) علائم شامل:سردرد ، تشنج و علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد. برای تشخیص ازتصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و هیستو پاتولوژیک استفاده می شود. بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تومور است و از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. علاوه بر جراحی، بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی مانند شیمی درمانی و پرتو درمانی در نظر گرفته شود.آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.
مقدمه
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد.به طور معمول، آستروسیت ها نقش های مختلفی از جمله تامین مواد مغذی برای نورون ها، حفظ سد خونی مغزی و تعدیل انتقال عصبی (نحوه ارتباط نورون ها با یکدیگر) را بر عهده دارند. همانطور که از نام آن پیداست، آستروسیتومای منتشر، توموری با مرزهای نامشخص است - خوشههای کوچکی از سلولهای تومور تمایل دارند به داخل بافتهای سالم همسایه رشد کرده و به آن نفوذ کنند. به همین دلیل ممکن است برداشتن کامل این تومورها در حین جراحی مشکل باشد. این نوع تومورها تمایل دارند در نیمکره های مغزی ایجاد شوند. آستروسیتومای منتشر نوع خاصی از آستروسیتوما است و همچنین به دسته وسیعتری از گلیومهای منتشر تعلق دارد - تومورهای منتشر که از سلولهای گلیال ایجاد میشوند. این به این دلیل است که آستروسیت ها نوعی سلول گلیال هستند. به همین دلیل، آستروسیتومای منتشررا میتوان «گلیوم با درجه پایین(گرید II )» نیز نامید.[1]
طبقه بندی
آستروسیتومای منتشر را می توان بر اساس ویژگی های ژنتیکی به زیرگروه های خاص تری طبقه بندی کرد. آستروسیتومای منتشر می تواند دارای امضاهای ژنتیکی غیر طبیعی، از جمله جهش در ژن های IDH1 یا IDH2 باشد. و بر این اساس طبقه بندی می شود
- آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 )
- آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH )
اپیدمیولوژی
آستروسیتومای منتشر دومین گلیومای شایع پس از گلیوبلاستوما است که حدود 2 تا 5 درصد از کل تومورهای مغزی اولیه در بزرگسالان را تشکیل می دهد. اگرچه گاهی اوقات در کودکان نیز ایجاد می شود. [1]
علائم
برخی از علائم رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سردرد
- تشنج
علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد که ممکن است بر عملکردهای عصبی خاص تأثیر بگذارد. به عنوان مثال، آستروسیتومای منتشر در نزدیکی قشر حرکتی (که حرکت بدن را کنترل می کند) ممکن است باعث ضعف تدریجی پیشرونده در یک طرف بدن شود.
تشخیص
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یک روش تصویربرداری پرکاربرد در تشخیص و مدیریت پس از عمل تومور های گلیوم مغز است.
همچنین این وضعیت با استفاده از روش های هیستو پاتولوژیک با حضور بیش از 20 درصد آستروسیتهای نئوپلاستیک زاویهدار، با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک فراوان مشخص میشود.
درمان
بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تا آنجا که ممکن است تومور است و در عین حال از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. به خصوص از آنجایی که آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. به عنوان مثال، جراحی بیدار با نقشه برداری مغز معمولاً زمانی استفاده می شود که تومورها در نواحی مغزی قرار دارند که زبان یا حرکت را کنترل می کنند. این تکنیک به جراحان اجازه می دهد تا با خیال راحت نواحی مهم مغز را شناسایی و حفظ کنند.
شیمی درمانی و پرتودرمانی نیز ممکن است علاوه بر جراحی، بسته به اندازه تومور، محل، و وسعت برداشتن جراحی و سایر موارد پیشنهاد شود. بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی در نظر گرفته شود.
اینکه بیمار مبتلا به آستروسیتومای منتشر چقدر به درمان پاسخ می دهد به عوامل مختلفی از جمله طبقه بندی ژنتیکی تومور (به عنوان مثال IDH-mutant، IDH-type) بستگی دارد. به طور کلی، آستروسیتومای منتشر جهش یافته IDH به درمان بهتر پاسخ می دهند و پیش آگهی بهتری دارند.
به طور معمول، برداشتن کامل تومور با جراحی بهترین نتایج را برای بقای طولانی مدت ارائه می دهد. با این حال، آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.
منابع
- Quinn T Ostrom, Haley Gittleman, Peter Liao, Toni Vecchione-Koval, Yingli Wolinsky, Carol Kruchko, Jill S Barnholtz-Sloan, CBTRUS Statistical Report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010–2014, Neuro-Oncology, Volume 19, Issue suppl_5, October 2017, Pages v1–v88, https://doi.org/10.1093/neuonc/nox158
- Siegal, T., ed. Clinical Relevance of Prognostic and Predictive Molecular Markers in Gliomas. Advances and Technical Standards in Neurosurgery, ed. J. Schramm. Vol. 43. 2016, Springer. 91-108
- Ioan Florian Ștefan, Șuşman S. Diffuse Astrocytoma and Oligodendroglioma: An Integrated Diagnosis and Management [Internet]. Glioma - Contemporary Diagnostic and Therapeutic Approaches. IntechOpen; 2019. Available from: http://dx.doi.org/10.5772/intechopen.76205
مقالات مرتبط
آدنوم هیپوفیزی غیرعملکردی
آدنوم های هیپوفیزی غیرعملکردی، تومورهای خوش خیم سلول های آدنوهیپوفیز هستند که در این نوع از تومور های هیپوفیزی افزایش ترشح هورمون های هیپوفیز رخ نداده و تظاهرات بالینی چشمگیری نیز وجود ندارد .تومور های غیر عملکردی هیپوفیز را می توان به 8 زیرگروه طبقه بندی کرد: لاکتوتروف، سوماتوتروف، تیروتروف، کورتیکوتروف، گنادوتروف خاموش، چند هورمونی، NFPA های دو/ سه گانه، نول سل و پیت -1 تظاهرات بالینی شایع در آدنوم های هیوفیزی :سردرد؛ اختلال در بینایی ، آپوپلکسی هیپوفیز؛ کمبودهای هورمونی می باشند از اختلالات هورمونی ایجاد شده:1- هیپوگنادیسم 2- هیپرپرولاکتینمی (معمولاً کمتر از mIU/L 2000 یا کمتر از 95 نانوگرم در میلیلیتر) می توان نام برد. بهترین روش تشخیصی در موارد مشکوک به آدنوم های هیپوفیزی Sellar MRI با گادولینیوم می باشد . همه بیماران، از جمله بیماران بدون شکایت بالینی، می بایست تست های آزمایشگاهی، بالینی و هورمونی را برای بررسی کاهش یا افزایش عملکرد هیپوفیز انجام دهند . برداشتن کامل تومور با جراحی، روش اصلی درمانی برای افرادی است که از علائم آدنوم های غیر عملکردی هیپوفیز رنج می برند. در موارد اختلال بینایی برداشتن کامل توده به واسطه جراحی و در آپوپلکسی با علائم عصبی-چشمی می بایست جراحی اورژانسی انجام می شود. رادیو تراپی یا پرتودرمانی درمان کمکی موثر در کنار جراحی به ویژه در تومورهای مقاوم یا عود کننده به کار برده می شود . یکی از مهم ترین موارد اندیکاسیون درمان های دارویی نام برده، در بیماران با تکه های باقی مانده از تومور در حفره سلار پس از جراحی ترانس اسفنوئیدال میباشد. مهم ترین داروهایی که تاثیرات آنها در آدنوم های هیپوفیز غیرعملکردی ارزیابی شده اند، عبارتند از: 1- آگونیست های دوپامین 2- آنالوگ های سوماتوستاتین 3- تموزولوماید
فتق دیسک قفسه سینه
درد نخاع سینهای معمولاً از درد نخاع گردنی یا کمری شدت کمتری دارد اما به همان اندازه شایع میباشد. با این حال، مشکلاتی را که در دیگر نواحی نخاع ممکن است پیش بیاید، به وجود نمیآورد. به همین دلیل، درد ناحیهی قفسهی سینه معمولاً به عنوان درد پایین کمر یا پا نادیده گرفته میشود. فتق دیسک توراسیک (TDH) یک واقعهی نادر است. به دلیل وجود دندهها در ناحیهی سینه، نخاع این بخش تقریباً بیحرکت است. به دلیل قطر کوچک کانال نخاعی سینهای، فتق در بیشتر کیسها منجر به مایلوپاتی میشود. TDH ممکن است شرایط مختلفی را بر اساس سطح و شدت درگیری تقلید کند.