آنومالی مادرزادی وریدی دستگاه عصبی Develompental Venous Anomaly
خلاصه مقاله
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
#Developmental_Venous_Anomaly
#با_مقاله_درس_بخوانیم
آنومالی های تکاملی وریدی (DVA)
🩺تعریف
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
📈 اپیدمیولوژی
ضایعه DVA حدود 3درصد جمعیت عمومی را درگیر می کند. این ضایعه معمولا منفرد است، اما ممکن است همراه با ضایعات مجاور باشد که شایعترین این ضایعات همراه، ناهنجاری های کاورنوس سربرال هستند. یکی دیگر از این ضایعات همراه، sinus pericranii است که در آن، نوعی ارتباط غیرطبیعی بین وریدهای extrcranial و سینوس های دورال intracranial تشکیل می شود. نکته قابل توجه دیگر آن است که DVA به صورت منفرد وجود دارد، مگر در بیماران مبتلا به blue rubber bleb syndrome که دارای ضایعات متعدد هستند.
🧬پاتوفیزیولوژی
در DVA، انشعابات وریدی کورتیکال و ساب کورتیکال به صوت مرکزگرا به درون ورید جمع کننده غیرطبیعی DVA تخلیه می شوند. این ورید غیرطبیعی در ادامه می تواند به سیستم وریدی سطحی یا عمقی تخلیه شود. این شیوه درناژ خون سبب ایجاد نمای خاصی به نام caput medusa sign در تصویربرداری می شود. با توجه به اینکه DVA مسئول درناژ وریدی یک بخش نرمال سربرال است، هرگونه اختلال در آن می تواند سبب انفارکت سربرال شود. 36 الی 64 درصد DVA ها در ناحیه فرونتوپاریتال، و 12 الی 27 در نیمکره های مخچه واقع شده اند.
پاتوفیزیولوژی DVA عمدتا بواسطه تغییرات سیستم وریدی در پاسخ به نیازهای همودینامیکی مغز در حین تکامل توجیه می شود. یکی دیگر از فرضیه های موجود این است که در حین تکامل، ترومبوز در مسیرهای وریدی طبیعی سبب شانت خون به درون مسیرهای فرعی می شود و DVA به وجود می آید. با توجه به اینکه همچنان، پاتوفیزیولوژی اصلی ایجاد این بیماری مشخص نشده، احتمال می رود که بیش از یک مکانیسم در ایجاد این ضایعه در جریان تکامل نقش داشته باشد.
🩻 یافته های تصویربرداری
عارضه DVA معمولا به صورت اتفاقی در CT و MRI یافت می شود. علامت caput medusa یافته کاراکتریسیتیک این ضایعه است که در CT با کنتراست دیده می شود. در صورت مشاهده شواهد DVA، بررسی بیشتر بوسیله تصویربرداری های عروقی به منظور رد ضایعات شریانی همراه که نیازمند درمان هستند، صورت می گیرد. در صورت تایید تشخیص DVA، نیاز به تصویربرداری جهت فالوآپ نیست، مگر اینکه یک ناهنجاری عروقی همراه وجود داشته باشد که در این صورت، بسته به نوع ضایعه فالوآپ انجام می شود.
💉تظاهرات بالینی و درمان
اکثر DVA ها خوش خیم هستند و موارد هموراژی که در این بیماران رویت شده به احتمال قوی با ناهنجاری های کاورنوس همراه مرتبط بوده است. گزارش های متعددی در رابطه با همراهی DVA با seizure foci و سردرد وجود دارد. ترومبوز وریدی DVA که منجر به انفارکت سربروم می شود نیز به ندرت گزارش شده است.
با توجه به اینکه DVA ها در برقراری درناژ طبیعی مغزی نقش دارند، نباید تحت جراحی قرار گیرند؛ چرا که بدین ترتیب شانس انفارکت مغزی پدید می آید. درمان محافظتی بهترین انتخاب در این مدیریت این ضایعات است و در مواردی که به علت وجود ناهنجاری های کاورنوس، جراحی لازم است، باید تلاش برای حفظ DVA صورت گیرد.
گردآورنده: دکتر سارا حاتمی
ادیتور: دکتر فرزان فهیم
مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱
مقالات مرتبط
هماتوم ساب دورال مزمن
هماتوم ساب دورل یا خون مردگی زیر سخت شامه، نوعی هماتوم است که در آن مقداری از خون، بین لایه های داخلی سخت شامه و عنکبوتیه مننژ های اطراف مغز تجمع می کند.ممکن است باعث افزایش فشار داخل جمجمه گردد که این مسئله سبب فشردگی و آسیب به بافت های ظریف مغز می شود.علائم و نشانه های هماتوم حاد در عرض چند دقیقه ظاهر شوند، تا دو هفته نیز به تعویق بیفتند. علائم هماتوم ساب دورال مزمن معمولاً بیش از سه هفته پس از آسیب به تعویق می افتد. اگر خونریزی ها به مغز فشار وارد کند، علائم افزایش فشار داخل جمجمه یا آسیب مغزی وجود خواهد داشت. سایر علائم هماتوم ساب دورال: از دست دادن هوشیاری یا نوسان سطوح هوشیاری - تحریک پذیری – تشنج – درد - بی حسی - سردرد (ثابت یا نوسانی) – سرگیجه – سرگردانی – فراموشی - ضعف یا بی حالی - حالت تهوع یا استفراغ - از دست دادن اشتها - ناتوانی در صحبت کردن یا گفتار نامفهوم - آتاکسی یا مشکل در راه رفتن - از دست دادن کنترل عضلانی - تغییر الگوهای تنفسی - کاهش شنوایی یا صدای زنگ در گوش (وزوز گوش) - تاری دید - انحراف چشم یا حرکت غیر طبیعی چشم می باشد.هماتوم ساب دورال در اثر ضربه به سر ایجاد می شود، و ورید های کوچک را پاره می کند.خونریزی های ساب دورال از آسیب های برشی ناشی از نیروهای چرخشی یا خطی مختلف است. آتروفی مغزی طول وریدهای پل را بین دو لایه مننژیال و پارگی توسط نیروهای برشی را افزایش میدهد.هماتوم ساب دورال اغلب در اطراف بالا و کناره های لوب فرونتال و جداری و در حفره جمجمه خلفی و در نزدیکی فالکس سربری و تنتوریوم مخچه نیز رخ دهند. هماتوم های ساب دورال می توانند در امتداد داخل جمجمه منبسط شوند و شکل مقعری را ایجاد کنند که منحنی مغز را دنبال می کند. در سی تی اسکن، هماتوم های ساب دورال به طور کلاسیک هلالی شکل هستند و سطحی مقعر دور از جمجمه و در مراحل اولیه خونریزی ظاهری محدب دارند.درمان هماتوم ساب دورال به اندازه و سرعت رشد آن بستگی دارد. هماتوم های ساب دورال کوچک را می توان با نظارت دقیق مدیریت کرد؛ زیرا لخته خون به طور طبیعی جذب می شود.می توان با وارد کردن یک کاتتر کوچک از طریق سوراخی که در جمجمه ایجاد شده و مکیدن هماتوم نیز آن را درمان کرد. هماتوم های بزرگ یا علامت دار نیاز به کرانیوتومی دارند. عوارض بعد از عمل می تواند شامل افزایش فشار داخل جمجمه، ادم مغزی، خونریزی جدید یا مکرر، عفونت و تشنج باشد. افراد مبتلا به هماتوم ساب سادورال مزمن (CSDH) با علائم کم یا بدون علائم یا خطر بالای عارضه در حین جراحی ممکن است با داروهایی مانند آتورواستاتین، دگزامتازون و مانیتول به طور محافظه کارانه درمان شوند. مهارکننده ردوکتاز HMG-CoA مانند آتورواستاتین می تواند حجم هماتوم را کاهش داده و عملکرد عصبی را در هشت هفته بهبود بخشد و خطر عود در CSDH را کاهش دهد. دگزامتازون، زمانی که همراه با درناژ جراحی استفاده شود، ممکن است میزان عود هماتوم ساب دورال را کاهش دهد. هماتوم ساب دورال مزمن بر اساس تراکم آن در سی تی اسکن مغز طبقه بندی می شود : A: نوع بالا، B: نوع ایزو، C: نوع پایین، D: نوع مختلط.
هاروی کوشینگ
هاروی ویلیام کوشینگ پدر جراحی اعصاب نوین و چهره برجسته انجمن جراحی اعصاب آمریکاست. وی در ۸اپریل ۱۸۶۹ در اوهایو متولد شد. او در سال ۱۸۹۱ از دانشگاه Yale فارغ التحصیل شد، سپس در دانشگاه هاروارد در رشته پزشکی مشغول به تحصیل گشت و در سال ۱۸۹۵ مدرک پزشکی خود را دریافت کرد. پس از فارغ التحصیلی در بیمارستان John Hopkins زیر نظر جراح مشهور، William S.Halsted مشغول به یادگیری جراحی شد. تا سال ۱۸۹۹ کوشینگ به مرور به جراحی سیستم عصبی علاقه مند شد و حرفه خود را در جراحی مغز و اعصاب آغاز کرد.