آنومالی مادرزادی وریدی دستگاه عصبی Develompental Venous Anomaly
خلاصه مقاله
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
#Developmental_Venous_Anomaly
#با_مقاله_درس_بخوانیم
آنومالی های تکاملی وریدی (DVA)
🩺تعریف
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
📈 اپیدمیولوژی
ضایعه DVA حدود 3درصد جمعیت عمومی را درگیر می کند. این ضایعه معمولا منفرد است، اما ممکن است همراه با ضایعات مجاور باشد که شایعترین این ضایعات همراه، ناهنجاری های کاورنوس سربرال هستند. یکی دیگر از این ضایعات همراه، sinus pericranii است که در آن، نوعی ارتباط غیرطبیعی بین وریدهای extrcranial و سینوس های دورال intracranial تشکیل می شود. نکته قابل توجه دیگر آن است که DVA به صورت منفرد وجود دارد، مگر در بیماران مبتلا به blue rubber bleb syndrome که دارای ضایعات متعدد هستند.
🧬پاتوفیزیولوژی
در DVA، انشعابات وریدی کورتیکال و ساب کورتیکال به صوت مرکزگرا به درون ورید جمع کننده غیرطبیعی DVA تخلیه می شوند. این ورید غیرطبیعی در ادامه می تواند به سیستم وریدی سطحی یا عمقی تخلیه شود. این شیوه درناژ خون سبب ایجاد نمای خاصی به نام caput medusa sign در تصویربرداری می شود. با توجه به اینکه DVA مسئول درناژ وریدی یک بخش نرمال سربرال است، هرگونه اختلال در آن می تواند سبب انفارکت سربرال شود. 36 الی 64 درصد DVA ها در ناحیه فرونتوپاریتال، و 12 الی 27 در نیمکره های مخچه واقع شده اند.
پاتوفیزیولوژی DVA عمدتا بواسطه تغییرات سیستم وریدی در پاسخ به نیازهای همودینامیکی مغز در حین تکامل توجیه می شود. یکی دیگر از فرضیه های موجود این است که در حین تکامل، ترومبوز در مسیرهای وریدی طبیعی سبب شانت خون به درون مسیرهای فرعی می شود و DVA به وجود می آید. با توجه به اینکه همچنان، پاتوفیزیولوژی اصلی ایجاد این بیماری مشخص نشده، احتمال می رود که بیش از یک مکانیسم در ایجاد این ضایعه در جریان تکامل نقش داشته باشد.
🩻 یافته های تصویربرداری
عارضه DVA معمولا به صورت اتفاقی در CT و MRI یافت می شود. علامت caput medusa یافته کاراکتریسیتیک این ضایعه است که در CT با کنتراست دیده می شود. در صورت مشاهده شواهد DVA، بررسی بیشتر بوسیله تصویربرداری های عروقی به منظور رد ضایعات شریانی همراه که نیازمند درمان هستند، صورت می گیرد. در صورت تایید تشخیص DVA، نیاز به تصویربرداری جهت فالوآپ نیست، مگر اینکه یک ناهنجاری عروقی همراه وجود داشته باشد که در این صورت، بسته به نوع ضایعه فالوآپ انجام می شود.
💉تظاهرات بالینی و درمان
اکثر DVA ها خوش خیم هستند و موارد هموراژی که در این بیماران رویت شده به احتمال قوی با ناهنجاری های کاورنوس همراه مرتبط بوده است. گزارش های متعددی در رابطه با همراهی DVA با seizure foci و سردرد وجود دارد. ترومبوز وریدی DVA که منجر به انفارکت سربروم می شود نیز به ندرت گزارش شده است.
با توجه به اینکه DVA ها در برقراری درناژ طبیعی مغزی نقش دارند، نباید تحت جراحی قرار گیرند؛ چرا که بدین ترتیب شانس انفارکت مغزی پدید می آید. درمان محافظتی بهترین انتخاب در این مدیریت این ضایعات است و در مواردی که به علت وجود ناهنجاری های کاورنوس، جراحی لازم است، باید تلاش برای حفظ DVA صورت گیرد.
گردآورنده: دکتر سارا حاتمی
ادیتور: دکتر فرزان فهیم
مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱
مقالات مرتبط
فتق دیسک کمر
بیماران کودک به ندرت از هرنی (بیرون زدگی) دیسک کمر رنج می برند. ستون فقرات کمری با بزرگ شدن افراد ساختار و عملکرد خود را تغییر می دهد ، که باعث می شود بزرگسالان نسبت به کودکان بیشتر در معرض هرنی دیسک کمر قرار گیرند. جراحی ممکن است یک گزینه برای هرنی دیسک کمر کودکان باشد وقتی که درمان محافظه کارانه موثر نباشد. ما یک مورد نادر از بیرون زدگی دیسک کمر کودکان را گزارش کردیم که با میکرو دیسککتومی با موفقیت درمان شد.
سندرم تونل کارپال
سندرم تونل کارپال در اثر گیرافتادگی و فشرده شدن عصب median در داخل تونل کارپ ایجاد میشود. سندرم با درد در دست، بی حسی و گزگز دست و انگشتان، کاهش قدرت دست در گرفتن اجسام بطور کلی اختلال در عملکرد مچ دست مشخص می شود. عوامل خطر CTS عبارتند از: حرکات تکراری مچ و انگشتات دست،شکستگی، در رفتگی و ضربه دیدن استخوان‌های مچ دست، وجود تومور یا کیست در بدن، آرتروز، دیابت، فشار خون بالا، تیروئید کم کار یا پر کار، بیماری‌های خود ایمنی نظیر آرتریت روماتوئید، جمع شدن آب در بدن که بیشتر در دوران بارداری یا یائسگی اتفاق می‌افتد، ابتلا به بیماری‌های سیستمیک نظیر اختلالات کلیه، نارسایی کبد، بیماری‌های خونی و …کمبود ویتامین گروه ب، اعتیاد به الکل، چاقی، ابتلا به بیماری‌های عفونی، مواجهه با مواد سمی صنعتی و شیمیایی، پیشینه خانوادگی یا ارثی بودن، حوادث آسیب‌زا.تشخیص CTS از طریق ارزیابی های پزشکی و آزمایش های الکتروفیزیولوژیک انجام می شود. تشخیص بالینی CTS، احساس بی‌حسی یا تورم روی دست پس از بیدار شدن بدون اینکه ورم قابل توجهی داشته باشد. و ممکن است درد شدیدی را از مچ دست که به شانه گسترش می‌یابد، همراه با سوزن سوزن شدن در دست و انگشتان احساس کندکه پس از تکان دادن دست، درد از بین می‌رود. مرحله پیشرفت CTS در بیمار بروز علائمی در روز پس از یک فعالیت تکراری در ناحیه دست یا مچ میشود یا موقعیت خاصی را برای مدت طولانی حفظ میکند. تستهای تشخیصی Phalen test - Durkan test -Tinel test و پاراکیلینیکی EMG وNCV انجام می شود.از طرفی روش های جراحی شامل جراحی های آزاد و آندوسکوپی است.تشخیص های افتراقی که مربوط به گردن هستند و در این بیماری مطرح است و علائم مشابه می دهند شامل herniation disk of the cervical spine و rib cervical می باشد.برای درمان سندروم تونل کارپال ابتدا از wrist splint و NSIAD استفاده می شود. تزریق موضعی کورتیکواسترویید نیز مفید است. اندیکاسیون های جراحی آزادسازی تونل کارپال: عدم پاسخ به درمان غیر جراحی-اتروفی تنار-بی حسی یا پارستزی مداوم- درخانم های باردار تنها از درمان غیر جراحی استفاده می شود زیرا بیماری پس از بارداری برطرف می گردد. عمل جراحی به دو روش آزادسازی به روش بازو جراحی اندوسکوپیک میباشد.هر چند که علائم سندرم ممکن است بلافاصله بعد از عمل جراحی کاهش یابد، اما بهبودی کامل بعد از عمل جراحی تونل کارپال می‌تواند ماه‌ها طول بکشد.