ناهنجاری کیاری

خلاصه مقاله
ناهنجاری کیاری یک وضعیت است که در آن بافت مغز به داخل کانال نخاعی گسترش مییابد. این وضعیت زمانی رخ میدهد که بخشی از جمجمه به شکلی غیرطبیعی یا کوچکتر از حد معمول خود باشد. جمجمه بر روی مغز فشار میآورد و آن را به سمت پایین میفشارد. متخصصان بهداشت و درمان ناهنجاری کیاری را به سه نوع تقسیم میکنند:
#با_مقاله_درس_بخوانیم
#ناهنجاری_کیاری
💠ناهنجاری کیاری یک وضعیت است که در آن بافت مغز به داخل کانال نخاعی گسترش مییابد. این وضعیت زمانی رخ میدهد که بخشی از جمجمه به شکلی غیرطبیعی یا کوچکتر از حد معمول خود باشد. جمجمه بر روی مغز فشار میآورد و آن را به سمت پایین میفشارد.
متخصصان بهداشت و درمان ناهنجاری کیاری را به سه نوع تقسیم میکنند:
🔅علائم ناهنجاری کیاری نوع ۱:
سردردهای شدید - سرفههای ناگهانی - عطسه
این وضعیت زمانی رخ میدهد که بخشی از جمجمه خیلی کوچک یا به شکلی غیرطبیعی باشد.
علائم معمولاً در اواخر دوران کودکی یا در بزرگسالی ظاهر میشوند.
تصویر ام آر آی
🔅علائم ناهنجاری کیاری نوع ۲:
تغییرات در الگوی تنفس - مشکل در بلع - ضعف در بازوها
این نوع معمولاً با مایلومنینگوسل همراه است.
مادرزادی است.
تصویر ام آر آی
🔅ناهنجاری کیاری نوع ۳ خطرناک ترین نوع این بیماری است. این نوع باعث مشکلات مغزی و عصبی میشود و نرخ مرگ و میر بالاتری دارد.
مادرزادی است.
تصویر ام آر ای
💠عوارض
در برخی افراد، ناهنجاری کیاری ممکن است هیچ علامتی نداشته باشد و نیازی به درمان نداشته باشند. در برخی دیگر، ناهنجاری کیاری با گذشت زمان بدتر میشود و منجر به عوارض جدی میگردد. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- هیدروسفالی
- اسپینا بیفیدا
- سیرنگومیلی
- سندرم طناب محکم
💠اگر شما یا فرزندتان هر یک از علائمی که ممکن است با ناهنجاری کیاری مرتبط باشد را دارید، به یک متخصص بهداشت و درمان مراجعه کنید.
💠درمان ناهنجاری کیاری بستگی به نوع و علائم آن دارد. نظارت منظم، داروها و جراحی گزینههای درمانی هستند. گاهی اوقات نیازی به درمان نیست.
💠محتواهایی دیگر مربوط به ناهنجاری کیاری:
کیس ناهنجاری کیاری
ناهنجاری کیاری تیپ یک
ناهنجاری کیاری در کودکان
ناهنجاری کیاری تیپ یک
ناهنجاری کیاری تیپ دو
خبرنامه
📚منبع
✍گردآورنده: دکتر دنیا حسینی
✨شکوه دنیای اعصاب در انجمن علمی دانشجویی جراحی اعصاب
با ما همراه باشید.✨
🆔English:@NeurosurgeryAssociation
🆔Persian:@Neurosurgery_Association
مقالات مرتبط
آدنوم هیپوفیزی غیرعملکردی
آدنوم های هیپوفیزی غیرعملکردی، تومورهای خوش خیم سلول های آدنوهیپوفیز هستند که در این نوع از تومور های هیپوفیزی افزایش ترشح هورمون های هیپوفیز رخ نداده و تظاهرات بالینی چشمگیری نیز وجود ندارد .تومور های غیر عملکردی هیپوفیز را می توان به 8 زیرگروه طبقه بندی کرد: لاکتوتروف، سوماتوتروف، تیروتروف، کورتیکوتروف، گنادوتروف خاموش، چند هورمونی، NFPA های دو/ سه گانه، نول سل و پیت -1 تظاهرات بالینی شایع در آدنوم های هیوفیزی :سردرد؛ اختلال در بینایی ، آپوپلکسی هیپوفیز؛ کمبودهای هورمونی می باشند از اختلالات هورمونی ایجاد شده:1- هیپوگنادیسم 2- هیپرپرولاکتینمی (معمولاً کمتر از mIU/L 2000 یا کمتر از 95 نانوگرم در میلیلیتر) می توان نام برد. بهترین روش تشخیصی در موارد مشکوک به آدنوم های هیپوفیزی Sellar MRI با گادولینیوم می باشد . همه بیماران، از جمله بیماران بدون شکایت بالینی، می بایست تست های آزمایشگاهی، بالینی و هورمونی را برای بررسی کاهش یا افزایش عملکرد هیپوفیز انجام دهند . برداشتن کامل تومور با جراحی، روش اصلی درمانی برای افرادی است که از علائم آدنوم های غیر عملکردی هیپوفیز رنج می برند. در موارد اختلال بینایی برداشتن کامل توده به واسطه جراحی و در آپوپلکسی با علائم عصبی-چشمی می بایست جراحی اورژانسی انجام می شود. رادیو تراپی یا پرتودرمانی درمان کمکی موثر در کنار جراحی به ویژه در تومورهای مقاوم یا عود کننده به کار برده می شود . یکی از مهم ترین موارد اندیکاسیون درمان های دارویی نام برده، در بیماران با تکه های باقی مانده از تومور در حفره سلار پس از جراحی ترانس اسفنوئیدال میباشد. مهم ترین داروهایی که تاثیرات آنها در آدنوم های هیپوفیز غیرعملکردی ارزیابی شده اند، عبارتند از: 1- آگونیست های دوپامین 2- آنالوگ های سوماتوستاتین 3- تموزولوماید
آستروسیتومای منتشر
Diffuse astrocytoma یاآستروسیتومای منتشر یک تومور مغزی با رشد آهسته است که تصور می شود از آستروسیت ها، سلول های حمایت کننده در سیستم عصبی، منشأ می گیرد. بر اساس ویژگی های ژنتیکی طبقه بندی می شود: آستروسیتومای منتشر) IDH-mutant در صورت تشخیص جهش در IDH1 یا IDH2 ) آستروسیتومای منتشرنوع wild( (در صورت عدم شناسایی جهش در IDH ) علائم شامل:سردرد ، تشنج و علائم اضافی به اندازه و محل تومور بستگی دارد. برای تشخیص ازتصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و هیستو پاتولوژیک استفاده می شود. بسته به اندازه و محل تومور، بیماران مبتلا به آستروسیتومای منتشر معمولاً ابتدا با جراحی درمان می شوند. هدف اصلی برداشتن تومور است و از عملکرد حیاتی مغز محافظت میکند – به این کار «حداکثر برداشت ایمن» میگویند. آستروسیتومای منتشر می تواند در نواحی نزدیکی از مغز که حرکات بدن، زبان یا بینایی را کنترل می کند رخ دهد، ممکن است اقدامات ویژه ای برای محافظت از این عملکردها انجام شود. علاوه بر جراحی، بسته به اینکه آیا تومور به عنوان IDH-mutant یا -wildtype طبقه بندی می شود، ممکن است درمان های خاصی مانند شیمی درمانی و پرتو درمانی در نظر گرفته شود.آستروسیتومای منتشر می تواند پس از جراحی عود کند، بنابراین بیماران به طور منظم هم از نظر عود تومور و هم پیشرفت به تومور درجه بالاتر تحت نظر هستند.