ناهنجاری کیاری

معرفی: پرولاکتینوما شایع ترین شکل تومور نورواندوکرین هیپوفیز (PitNET) است که تقریباً نیمی از این تومورها را تشکیل می دهد. آگونیست های دوپامین (DAs) به طور سنتی درمان اولیه برای اکثر پرولاکتینوم ها بوده و جراحی در مرحله  بعدی در نظر گرفته می شود.

الیگودندروگلیوما، جزو تومورهای اولیه نورواپیتلیال سیستم عصبی مرکزی است.منشاء الیگودندروگلیوما، الیگودندروسیت ها، نوعی از سلول های گلیال مغز است. براساس کرایتریای WHO برای طبقه بندی تومورهای CNS، به 2 نوع، الیگودندروگلیومای درجه 2 و الیگودندروگلیومای درجه 3(اناپلاستیک) تقسیم میشوند.نسبت بروز آن در مردان به زنان، از 1.1 تا 2 متغییر است. به لحاظ هیستوپاتولوژیک در الیگودندروگلیوما، صفحه هایی از هسته های گرد ایزومورفیک به همراه سیتوپلاسم شفاف دیده میشود که با نام کلاسیک"تخم مرغ سرخ شده شناخته میشود. اجسام پساوما و کلسیفیکاسیون های منتشر در تومور وجود دارند.در الیگودنروگلیومای درجه 3، آتیپی هسته ای و نکروز، پرولیفراسیون میکروواسکولار، دانسیته ی بالای سلولی، اشکالی میتوز سلولی نیز دیده میشود.سی تی اسکن بدون کنتراست(NECT) برای ارزیابی علائم غیر اختصاصی سیستم عصبی مرکزی است.الیگودندروگلیوما در CT scan بصورت توده ی حاشیه اMRI وسعت تومور و ماهیت ارتشاحی آن را نشان دهد. در توالی T2 ، بصورت Hypointense و در توالی T1 بصورت، Hyperintense  دیده می شود. تقویت شدن تومور با کنتراست اغلب در MRI بصورت هموژن یا Patchy و Ring enhancement نشان دهنده ی تهاجمی بودن تومور و پروگنوز بد آن است.ی هایپودنس یا ایزودنس در کورتکس و ماده ی سفید ساب کورتیکال دیده میشود.تشخیص براساس علائم بالینی، تصویربرداری، ارزیابی هیستوپاتولوژی و مارکر های ژنتیکی IDH1 و IDH2 است. تشخیص های افتراقی الیگوندروگلیوما شامل آستروسیتومای منتشر، گلیوبلاستوما، تومور های نورواپیتلیال دیس امبریوپلاستیک، گانگلیوما و تومورهای مولتی ندولار و واکوئل کننده ی نورونی است. علائم آن غیراختصاصی اند. شایع ترین علامت بالینی ان، تشنج پارشیال ساده یا کمپلکس یا جنرالیزه رخ میدهد.سردرد، تغیییر وضعیت ذهنی، سرگیجه، تهوع، شکایت بینایی و ضعف نورولوژیک فوکال از علائم دیگر است.بطور کلی هر فرد با تشنج جدید یا نقص عصبی فوکال باید تحت تصویربرداری CNS قرار گیرد. درمان الیگودندروگلیوما چندعاملی است و شامل روش های جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی است. برداشت کامل تومور اولین انتخاب برای درمان اولیه ی الیگودندروگلیوما است و بیوپسی،برای افزایش Survival و تائید تشخیص تومور و نوع آن بکار می رود. تعیین نوع روش جراحی با توجه به محل تومور، بیماری های زمینه ای بستگی دارد. ادامه ی درمان بیمار براساس پروگنوز وی تعیین میشود: در صورت سن کمتر از 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 2 و یا عدم وجود اختلالات نورولوژیک در بیمار، ادامه ی درمان بصورت انتظاری یا رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید انجام میشود. ولی در صورت سن بالای 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 3، وجود اختلالات نورولوژیک و یا وجود باقی مانده ی تومور در CNS، ادامه ی درمان رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید است.