ویلیام مک اون

گیلن باره یک بیماری خطرناک پیشرنده است که

کیاری مالفورماسیون مجموعه ای از اختلالات مغز خلفی ( hidbrain) است که از هرنی تونسیل مخچه از سوراخ فورامن مگنوم تا آپلازی و آژنزی مخچه متغیر میباشد.در این مجموعه از اختلالات، علایم بالینی، یافته های تصویر برداری و جنبه های تکنیکال برای فشاربرداری (decompression) مختلفی در هر نوع از کیاری وجود دارد.  چندین نوع دارد. تیپ یک : پایین آمدن تونسیل مخچه از فورامن مگنوم  5 میلیمتر یا بیشتر که سیرنگومیلیا است . علایم بصورت سردردی در پشت سر و گردن که با سرفه یا عطسه یا زورزدن ایجاد میشود و بلافاصله بعد از پایان آن ها، پایان میابد. در نوزادان و کودکانی که نمیتوانند درد خود را بیان کنند علایم آن شامل بیقراری و گریه است.نشانه های این بیماران شامل: آتاکسی، هایپررفلکسی، آتروفی، ضعف عضلانی، و اختلال عملکردی اعصاب مغزی تحتانی و  از دست رفتن حس شال, اختلال حس دمایی و لمس فقط در سطحی مشاهده میشود که مسیر اسپاینوتالامیک تحت فشار قرار گرفته است.تصویر برداری انتخابی در این بیماران MRI است. در افراد نرمال و بدون علامت تونسیل مخچه میتواند تا 3 میلیمتر به پایین تر از فورامن مگنوم آمده باشد. زمانی میگوییم فتق تونسیلار رخ داده است که این پایین آمدگی 5 میلیمتر یا بیشتر باشد و در پایین آمدگی در حد فاصل 3 تا 5 میلیمتر را Borderline میگوییم.علاوه بر محل قرار گیری نوک تونسیل، شکل آن نیز مهم است. تیپ 2 : در همراهی با میلیودیسپلازی و هیدروسفالی دیده و ساختارهایی که هرنی میابند شامل:الف) ورمیس مخچه ب)ساقه ی مغزی  ج) بطن چهارم هستند. علاوه بر ساختمان های عصبی مذکور ساختار های همراه آن ها نیز مانند شبکه ی کورویید، شریان بازیلار و PICA میتوانند به پایین جابجا شوند. بیماران در 5 سالگی دچار علایم ناشی از ساقه ی مغزی و یک سوم از آن ها ثانویه به نارسایی تنفسی میمیرند.از اختلال عملکرد زوج 9 و 10 مغزی دارند که میتواند تنفس، بلع و عملکرد طناب های صوتی است که میتواند در همراهی با استریدور، اپیستوتونس ونیستاگموس باشد. با طویل شدن و جابجایی به پایین ورمیس مخچه و ساقه ی مغزی، همراه با میلیومننگوسل در تمام بیماران و هیدروسفالی در اغلب بیماران و نیز وجود سیرنگومیلیا بویژه در بخش پایین نخاع گردنی بطور شایع مطرح میشود. تیپ 3 :مخچه و ساقه ی مغزی به داخل انسفالوسل قرار گرفته داخل حفره ی خلفی فتق پیدا میکند. تشخیص افتراقی این نوع از کیاری، میلومننگوسل بخش فوقانی نخاع گردنی است . تیپ 4 : آپلازی یا هایپوپلازی مخچه میباشد واندازه ی حفره ی خلفی نرمال است و هیچگونه هرنی مخچه ای وجود ندارد. تیپ 0:سیرنگومیلیا بدون وجود هرنی تونسیلار میباشد که به فشاربرداری حفره ی خلفی به خوبی پاسخ میدهد. تیپ 1.5: تونسیل مخچه با همراه با ساقه ی مغزی از فورامن مگنوم هرنی میکند