تومورهای فورامن ژوگولار Jugular foramen tumors
خلاصه مقاله
فورمان ژوگولار حاوی عناصر مختلفی از جمله اعصاب مغزی زوج ۹و۱۰ و ۱۱ است که غلاف اطراف آن ها، توسط سلول های شوان تشکیل شده است، گاهی این غلاف تومورال میشود و شوانوم ایجاد میکند.
#با_مقاله_درس_بخوانیم
#Jugular_Foramen
#فورامن_ژوگولار
مدیریت جراحی فورامن ژوگولار شوانوماس: چالش ها و نتایج
مقدمه
تومورهای شوانوم فورامن ژوگولار (JFSs) تومورهای نادری هستند که از اعصاب جمجمه IX، X و XI منشا میگیرند. این تومورها به دلیل مکانگیری خاص در نزدیکی ساختارهای حیاتی در قاعده جمجمه، چالشهای جراحی مهمی را ایجاد میکنند. در سالهای اخیر، پیشرفتها در زمینه میکروجراحی و افزایش علاقه به استفاده از رادیوتراپی استریوتاکتیک، توجه بهتری به درمان JFSs را به وجود آورده است.
شوانوم فورامن ژوگولار تومورهایی با رشد آهسته هستند که در کانال استخوانی در پایه جمجمه ایجاد می شوند. آنها از سلول های شوان نشات می گیرند که فیبرهای عصبی را عایق می کنن و علائم بالینی آن می تواند شامل موارد زیر باشد:
کم شنوایی تدریجی و وزوز گوش
مسائل تعادلی و سرگیجه
ضعف یا فلج صورت، بسته به اندازه و محل تومور
مشکل در بلع و تغییر صدا
گرفتگی صدا در اثر فشردگی عصب واگ
ضعف یا بی حسی عضلانی در بالای بازو
سردردهای مداوم ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه
انتخاب روش جراحی
انتخاب روش مناسب برای جراحی این تومورها بسیار حیاتی است. عواملی نظیر اندازه تومور، هدف جراحی (بیوپسی، کاهش فشار، برداشتن کامل ناخالص) و ویژگیهای تومور باید با دقت در نظر گرفته شوند. دستیابی به برداشتن کامل ناخالص (GTR) در یک عمل تک مرحلهای اغلب هدف اولیه است.
تاکنون، چندین روش جراحی اصلاح شده پیشنهاد شده است که با استفاده از آنها تومورهای JFSs از طریق مسیرهای جانبی یا خلفی برداشته میشوند. در صورت امکان، تکنیکهایی که عملکرد شنوایی را حفظ میکنند، مانند رویکرد translabyrinthine، ترجیح داده میشوند.
در مطالعات انجامشده در موسسه ای که پژوهش حال حاضر صورت گرفته است، رویکرد رترو سیگموئیدال کلاسیک و تغییرات آن موفقیتآمیز بودهاند. این تکنیکها امکان برداشتن تومور را فراهم میکنند بدون نیاز به بستن سینوس سیگموئید.
مطالعه موردی
در مطالعه حاضر، گروهی از 9 بیمار JFS که بین ژوئن 2007 تا مه 2020 تحت عمل جراحی قرار گرفتند، مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفتند. در این پژوهش، علائم بالینی، رویکردهای جراحی، پیامدها و عوارض آنها مورد بررسی قرار گرفت.
در مرکز جراحی مغز و اعصاب، دادههای نه بیمار JFS تحت مطالعه قرار گرفت. از مشخصات دموگرافیک، علائم قبل از عمل، ویژگیهای تومور، رویکردهای جراحی، و نتایج بعد از عمل گزارش داده شد. هدف اصلی این تحقیق دستیابی به برداشتن کامل ناخالص (GTR) با حفظ عملکرد عصب جمجمه بود.
بحث و نتیجه
میانگین سن بیماران در این مطالعه 43 سال بود و بیشتر بیماران (77.8%) از جنس زن بودند. علائم شائع قبل از عمل شامل کاهش شنوایی، سردرد، گرفتگی صدا، دیسفاژی، فلج عصب صورت و اختلال عملکرد مخچه بودند. در همه موارد، برداشتن کامل تومور با موفقیت انجام شد و میزان مرگ و میر ناشی از جراحی 0٪ بود.
پس از عمل، برخی از بیماران نقصهای دائمی جدیدی مانند گرفتگی صدا، کاهش شنوایی و فلج عصب صورت را تجربه کردند. علاوه بر این، دو بیمار به هیدروسفالی وابسته به شانت گردیدند و یک بیمار دیگر پس از عمل با مشکل آمبولی شریان ریه مواجه شد.
تأثیر برداشتن تومور و عوارض عملکردی بعد از جراحی مسئله مهمی است که باید در نظر گرفته شود. اگرچه برداشتن کامل ناخالص به عنوان هدف ارجح در نظر گرفته میشود، اما ممکن است عوارضی همچون نقص عصبهای جمجمهای (CN) پس از عمل رخ دهد. به عنوان یک رویکرد جایگزین، استفاده از رزکسیون ساب توتال در نظر گرفته شده است که ممکن است عوارض را به حداقل رسانده و همزمان بازگشت تومور را کاهش دهد.
پیشرفتهای اخیر در تکنیکهای میکروجراحی نتایج جراحی را بهبود بخشیده است، اما نقص CN همچنان یک عوارض شایع ممکن است. در صورتی که تومورها اندازه کوچکتری داشته باشند، ممکن است رادیوسرجری استریوتاکتیک به عنوان یک روش جایگزین مطرح شود، به ویژه برای بیمارانی که از نظر جراحی مناسب نیستند. در نتیجه، تحقیقات بیشتر با تمرکز بر روی گروههای بزرگتر و دورههای پیگیری طولانیتر به منظور بهینهسازی استراتژیهای درمانی برای JFSs بسیار مورد نیاز است.
گردآورنده: آسیه کفاشباشی
ادیت:دکتر فرزان فهیم
مقالات مرتبط
تومور های هیپوفیزی عملکردی
آدنوماهای هیپوفیزی تودههای رشدیافتهای از سلولهای مونوکلونال با علائم تولید بیش از حد هورمونی، با یا بدون پرزانتاسیون عصبی هستند. پرولاکتینوماها، آدنوماهای غیرعملکردی هیپوفیز، آدنوماهای تولیدکنندهی هورمون رشد، آدنوماهای تولیدکنندهی هورمون آدرنوکورتیکوتروپین، آدنوماهای مولد هورمون تحریککنندهی تیرویید، آدنوماهای تولیدکنندهی گنادوتروپین و اینسیدنتالوماها نمونههایی از تومورهای هیپوفیزیاند. آدنوماهای هیپوفیزی براساس سایز به دستهی میکروآدنوم با سایز کمتر از یک میلیمتر و ماکرو آدنوم تقسیم میشوند.تومورهای منشا رده سلولی Pit-1 , مسوول تولید بیش از حد هورمون ادرنوکورتیکوتروپین اند. تومور های منشا رده سلولی TPIT ,با رشد خوشخیم و تولید بیش از حد هورمون رشد, پرولاکتین وTSH همراه اند. عملکرد بیش از حد گنادوتروپین ممکن است با علائم اثر تودهای، هیپوفیز یا حتی بدون علامت ظاهر شود. تشخیص بر اساس علائم بالینی است. اگر نشانهای از ترشح بیش از حد هورمون هیپوفیز وجود داشته باشد، آدنوم باید خارج شود.پانل هورمونی :پرولاکتین سرم، فاکتور رشد شبه انسولین 1 ، تست عملکرد تیروئید، همورمون لوتئینیزهکننده، هورمون تحریک فولیکولی، ارزیابی کورتیزول با آزمایش کورتیزول ۲۴ ساعته ادرار ، کورتیزول بزاق اواخر شب و سرکوب دگزامتازون است. اگر پرولاکتین سرم بیش از ۲۵۰ میکروگرم در لیتر باشد، احتمالات : پرولاکتینوما، کم کاری تیروئید، اثرات فشاری آدنوم کمعملکرد، بارداری و نارسایی کلیوی باید در نظر گرفته شود.همه بیماران با یا بدون علائم بینایی، یا با درگیری عصب بینایی در تصویربرداری باید تحت ارزیابی کامل میدان بینایی قرار گیرند. درگیری عصب جمجمه و علائم عصبی، شک به توده جمجمه را ایجاد میکند و MRI با یا بدون کنتراست گادولینیوم اجباری است. در صورت منع مصرف MRI یا CT برش نازک از مغز انجام می گردد. درمان جراحی ترانس اسفنوئیدال برای کاهش حجم توده ، رادیوتراپی و دارودرمانیبیشتر پرولاکتینومها با کابرگولین و بروموکریپتین (بیماران باردار) است. جراحی در آدنومهای تولید بیش از حد آدرنوکورتیکوتروپین مؤثر، اما در موارد غیر قابل تحمل، کتوکونازول، متیراپون و میفپریستون کاهش دهنده علائم هستند. اکترئوتید و لانروتید برای مهار هورمونهای رشد استفاده و در آکرومگالی، پگوویزومانت مفید است.
