بیماری گیرن باره چیست؟
خلاصه مقاله
گیلن باره یک بیماری خطرناک پیشرنده است که
#با_مقاله_درس_بخوانیم
#Guillain_Barre_Syndrome
واکسن ها و سندروم گیلن-باره
افزایش نظارت بر سندرم گیلن باره مرتبط با تجویز واکسن به دلیل گزارشهایی مبنی بر افزایش خطر ابتلا به سندرم گیلن باره (تقریباً یک مورد از هر 100000 واکسن) در افرادی که واکسن آنفولانزای H1N1 در سال 1976 دریافت کرده بودند، انجام شد.
البته واکسیناسیون خطر ابتلا به عود را در افرادی که قبلاً به سندرم گیلن باره مبتلا شده بودند افزایش نداد.
Immune checkpoint inhibitors و سندروم گیلن-باره
با معرفی مهارکننده های ایمنی به عنوان دارو در درمان سرطان، سرطان هایی که قبلا غیر قابل درمان بودند، اکنون بهبود یافته اند. عوارض جانبی عصبی، هرچند نادر، گزارش شده است، از جمله وضعیتی شبیه به سندرم گیلن باره.
میانگین زمان شروع در بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره معمولاً پس از سه دوره درمان با مهارکننده های ایمونولوژیک بود و پیشرفت بیماری سریع بود.
توصیه درمانی کنونی برای عوارض عصبی ناشی از درمان با مهارکننده های ایمونوتیک، توقف داروی مسبب و شروع مصرف استروئیدها است.
با این حال، از آنجایی که به نظر می رسد سیر بالینی سندرم گیلن باره ناشی از مهارکننده های ایمنی شبیه به سندرم کلاسیک گیلن باره است، ایمونوگلوبولین وریدی یا تبادل پلاسما باید در نظر گرفته شود.
نقش آنتیبادیها
گانگلیوزیدها گلیکولیپیدهای حاوی اسید سیالیک هستند که در سیستم عصبی پستانداران، به ویژه در گره های Ranvier و پایانه های عصبی حرکتی غنی شده اند. اهمیت آنها به عنوان هدف در موشهای تراریخته نشان داده شده است که گانگلیوزیدهای پیچیده را منحصراً در نورونها بیان میکنند. مکانیسم اساسی برای نوروپاتی با واسطه آنتیبادی شامل تعدیل عملکرد کانال یونی در گرههای Ranvier، سمیت سلولی وابسته به مکمل در گرهها و پایانههای عصبی حرکتی، و تداخل با بازسازی عصبی.
زیرگروه های سندرم گیلن باره اغلب با آنتی بادی های آنتی گانگلیوزید خاص همراه هستند که نشان دهنده غنی سازی نامتناسب گلیکولیپیدهای هدف در اعصاب مختلف است.
معیارهای تشخیصی
معیارهای متعددی برای کمک به پزشکان در تشخیص سندرم گیلن باره ایجاد شده است.
حداقل، تشخیص سندرم گیلن باره مستلزم وجود ضعف متقارن شل و کاهش رفلکس در غیاب علل جایگزین است.
معیارهای برایتون همچنین تعریف مورد جداگانه ای را برای سندرم میلر فیشر در نظر می گیرد، که نیاز به حضور سه گانه بالینی افتالمپلژی دو طرفه، کاهش رفلکس ها و آتاکسی، همراه با فقدان ضعف اندام و درگیری CNS برای تحقق یک قطعیت تشخیصی سطح 3 دارد.
دستیابی به قطعیت های تشخیصی بالاتر در هر دو سندرم گیلن باره و سندرم میلر فیشر مستلزم وجود یک بیماری تک فازی است که در عرض 28 روز به حد نادر می رسد، تجزیه آلبومین سیتولوژیکی مایع مغزی نخاعی و شواهد الکترودیاگنوستیک نوروپاتی.
در عمل، ویژگی های بالینی سندرم گیلن باره متغیر است. اگرچه در هیچ یک از معیارهای تشخیصی گنجانده نشده است، یک بیماری پیشین در 4 هفته قبل در 76٪ از بیماران وجود دارد.
الگوی ضعف در سندرم گیلن باره به اندام ها نیز محدود نمی شود و می تواند شامل عضلات عصب دهی شده جمجمه، عضلات تنفسی و درگیری اتونوم شود. به ندرت، این الگوهای غیر معمول می تواند اولین تظاهر سندرم گیلن باره باشد.
امروزه هم از معیارهای تشخیصی برایتون و هم معیارهای موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی ایالات متحده (NINDS) استفاده میشود.
گیلن باره در کودکان
تشخیص سندرم گیلن باره در کودکان می تواند چالش برانگیز باشد. با این حال، درد قابل توجهی در ارتباط با سندرم گیلن باره کودکان وجود دارد که می تواند ضعف اندام را بپوشاند و باعث تاخیر در تشخیص شود. هنگامی که مطالعات هدایت عصبی در کودکان قابل تحمل نباشد، تصویربرداری عصبی با MRI یا اولتراسوند می تواند تشخیص را تسهیل کند. کودکان مبتلا به سندرم گیلن باره پیش آگهی خوبی دارند، اما از آنجایی که گزارش هایی از مرگ و میر ناشی از اختلال عملکرد اتونوم وجود دارد، استراتژی های درمانی، همانطور که در سندرم گیلن باره بزرگسالان توصیه می شود، توصیه می شود.
گردآورنده: ساغر مومنی
ادیت:دکتر فرزان فهیم
🆔 @Neurosurgery_association
مقالات مرتبط
الیگودندروگلیوما
الیگودندروگلیوما، جزو تومورهای اولیه نورواپیتلیال سیستم عصبی مرکزی است.منشاء الیگودندروگلیوما، الیگودندروسیت ها، نوعی از سلول های گلیال مغز است. براساس کرایتریای WHO برای طبقه بندی تومورهای CNS، به 2 نوع، الیگودندروگلیومای درجه 2 و الیگودندروگلیومای درجه 3(اناپلاستیک) تقسیم میشوند.نسبت بروز آن در مردان به زنان، از 1.1 تا 2 متغییر است. به لحاظ هیستوپاتولوژیک در الیگودندروگلیوما، صفحه هایی از هسته های گرد ایزومورفیک به همراه سیتوپلاسم شفاف دیده میشود که با نام کلاسیک"تخم مرغ سرخ شده شناخته میشود. اجسام پساوما و کلسیفیکاسیون های منتشر در تومور وجود دارند.در الیگودنروگلیومای درجه 3، آتیپی هسته ای و نکروز، پرولیفراسیون میکروواسکولار، دانسیته ی بالای سلولی، اشکالی میتوز سلولی نیز دیده میشود.سی تی اسکن بدون کنتراست(NECT) برای ارزیابی علائم غیر اختصاصی سیستم عصبی مرکزی است.الیگودندروگلیوما در CT scan بصورت توده ی حاشیه اMRI وسعت تومور و ماهیت ارتشاحی آن را نشان دهد. در توالی T2 ، بصورت Hypointense و در توالی T1 بصورت، Hyperintense دیده می شود. تقویت شدن تومور با کنتراست اغلب در MRI بصورت هموژن یا Patchy و Ring enhancement نشان دهنده ی تهاجمی بودن تومور و پروگنوز بد آن است.ی هایپودنس یا ایزودنس در کورتکس و ماده ی سفید ساب کورتیکال دیده میشود.تشخیص براساس علائم بالینی، تصویربرداری، ارزیابی هیستوپاتولوژی و مارکر های ژنتیکی IDH1 و IDH2 است. تشخیص های افتراقی الیگوندروگلیوما شامل آستروسیتومای منتشر، گلیوبلاستوما، تومور های نورواپیتلیال دیس امبریوپلاستیک، گانگلیوما و تومورهای مولتی ندولار و واکوئل کننده ی نورونی است. علائم آن غیراختصاصی اند. شایع ترین علامت بالینی ان، تشنج پارشیال ساده یا کمپلکس یا جنرالیزه رخ میدهد.سردرد، تغیییر وضعیت ذهنی، سرگیجه، تهوع، شکایت بینایی و ضعف نورولوژیک فوکال از علائم دیگر است.بطور کلی هر فرد با تشنج جدید یا نقص عصبی فوکال باید تحت تصویربرداری CNS قرار گیرد. درمان الیگودندروگلیوما چندعاملی است و شامل روش های جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی است. برداشت کامل تومور اولین انتخاب برای درمان اولیه ی الیگودندروگلیوما است و بیوپسی،برای افزایش Survival و تائید تشخیص تومور و نوع آن بکار می رود. تعیین نوع روش جراحی با توجه به محل تومور، بیماری های زمینه ای بستگی دارد. ادامه ی درمان بیمار براساس پروگنوز وی تعیین میشود: در صورت سن کمتر از 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 2 و یا عدم وجود اختلالات نورولوژیک در بیمار، ادامه ی درمان بصورت انتظاری یا رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید انجام میشود. ولی در صورت سن بالای 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 3، وجود اختلالات نورولوژیک و یا وجود باقی مانده ی تومور در CNS، ادامه ی درمان رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید است.
هماتوم ساب دورال مزمن
هماتوم ساب دورل یا خون مردگی زیر سخت شامه، نوعی هماتوم است که در آن مقداری از خون، بین لایه های داخلی سخت شامه و عنکبوتیه مننژ های اطراف مغز تجمع می کند.ممکن است باعث افزایش فشار داخل جمجمه گردد که این مسئله سبب فشردگی و آسیب به بافت های ظریف مغز می شود.علائم و نشانه های هماتوم حاد در عرض چند دقیقه ظاهر شوند، تا دو هفته نیز به تعویق بیفتند. علائم هماتوم ساب دورال مزمن معمولاً بیش از سه هفته پس از آسیب به تعویق می افتد. اگر خونریزی ها به مغز فشار وارد کند، علائم افزایش فشار داخل جمجمه یا آسیب مغزی وجود خواهد داشت. سایر علائم هماتوم ساب دورال: از دست دادن هوشیاری یا نوسان سطوح هوشیاری - تحریک پذیری – تشنج – درد - بی حسی - سردرد (ثابت یا نوسانی) – سرگیجه – سرگردانی – فراموشی - ضعف یا بی حالی - حالت تهوع یا استفراغ - از دست دادن اشتها - ناتوانی در صحبت کردن یا گفتار نامفهوم - آتاکسی یا مشکل در راه رفتن - از دست دادن کنترل عضلانی - تغییر الگوهای تنفسی - کاهش شنوایی یا صدای زنگ در گوش (وزوز گوش) - تاری دید - انحراف چشم یا حرکت غیر طبیعی چشم می باشد.هماتوم ساب دورال در اثر ضربه به سر ایجاد می شود، و ورید های کوچک را پاره می کند.خونریزی های ساب دورال از آسیب های برشی ناشی از نیروهای چرخشی یا خطی مختلف است. آتروفی مغزی طول وریدهای پل را بین دو لایه مننژیال و پارگی توسط نیروهای برشی را افزایش میدهد.هماتوم ساب دورال اغلب در اطراف بالا و کناره های لوب فرونتال و جداری و در حفره جمجمه خلفی و در نزدیکی فالکس سربری و تنتوریوم مخچه نیز رخ دهند. هماتوم های ساب دورال می توانند در امتداد داخل جمجمه منبسط شوند و شکل مقعری را ایجاد کنند که منحنی مغز را دنبال می کند. در سی تی اسکن، هماتوم های ساب دورال به طور کلاسیک هلالی شکل هستند و سطحی مقعر دور از جمجمه و در مراحل اولیه خونریزی ظاهری محدب دارند.درمان هماتوم ساب دورال به اندازه و سرعت رشد آن بستگی دارد. هماتوم های ساب دورال کوچک را می توان با نظارت دقیق مدیریت کرد؛ زیرا لخته خون به طور طبیعی جذب می شود.می توان با وارد کردن یک کاتتر کوچک از طریق سوراخی که در جمجمه ایجاد شده و مکیدن هماتوم نیز آن را درمان کرد. هماتوم های بزرگ یا علامت دار نیاز به کرانیوتومی دارند. عوارض بعد از عمل می تواند شامل افزایش فشار داخل جمجمه، ادم مغزی، خونریزی جدید یا مکرر، عفونت و تشنج باشد. افراد مبتلا به هماتوم ساب سادورال مزمن (CSDH) با علائم کم یا بدون علائم یا خطر بالای عارضه در حین جراحی ممکن است با داروهایی مانند آتورواستاتین، دگزامتازون و مانیتول به طور محافظه کارانه درمان شوند. مهارکننده ردوکتاز HMG-CoA مانند آتورواستاتین می تواند حجم هماتوم را کاهش داده و عملکرد عصبی را در هشت هفته بهبود بخشد و خطر عود در CSDH را کاهش دهد. دگزامتازون، زمانی که همراه با درناژ جراحی استفاده شود، ممکن است میزان عود هماتوم ساب دورال را کاهش دهد. هماتوم ساب دورال مزمن بر اساس تراکم آن در سی تی اسکن مغز طبقه بندی می شود : A: نوع بالا، B: نوع ایزو، C: نوع پایین، D: نوع مختلط.