درباره ی AVM Arterio Venous Malformation
خلاصه مقاله
AVM در واقع اشکال در شکل گیری بستر عرپقی در مغز است که شریان ها بدون بستر مویرگی به ورید میریزند و باعث کلافک عروقی میشوند…
#با_مقاله_درس_بخوانیم
#Avm_malformation
✅ تعریف بیماری:
ناهنجاری های شریانی مغزی (Arteriovenous malformation or Avm malformation) از عروق گشاد شده با جریان بالا به نام نیدوس (nidus) تشکیل شده اند که شریان‌های تغذیه‌کننده را با وریدهای تخلیه‌کننده مستقیماً بدون بسترهای مویرگی به هم متصل می‌کنند. AVM های مادرزادی با تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی (HHT)، سندرم وایبورن-میسون، بیماری اوسلر-وبر-رندو و سندرم استورج-وبر مرتبط هستند. تغییرات جریان همودینامیک مغزی نقش مهمی در پاتوفیزیولوژی AVM دارد. نیروهای همودینامیک تغییر یافته بین یک شریان و یک ورید می تواند منجر به تشکیل AVM شود که یک ناهنجاری عروقی با جریان بالا است.
✅ علائم بیماری:
حدود 38 تا 71 درصد از بیماران مبتلا به AVM مغزی با خونریزی داخل جمجمه ای مواجه می شوند که بحرانی ترین تظاهرات است. تظاهرات دیگر تشنج (18٪ - 40٪)، سردرد (5٪ - 14٪) و نقص عصبی کانونی (1٪ - 40٪) است. سردرد یکطرفه مکرر ممکن است در 14-5% بیماران وجود داشته باشد. سردرد در AVM های پس سری می تواند میگرن را تقلید کند، زیرا محل پس سری ممکن است با افسردگی گسترده، یک مکانیسم بیماریزای میگرن، مرتبط باشد.
✅ تصویربرداری تشخیصی:
ناهنجاری های مغز را می توان با آنژیوگرافی متعارف متحرک دیجیتال مبتنی بر کاتتر (DSA)، CTA و MRA تشخیص و ارزیابی کرد.
◀️ وضوح مکانی و زمانی DSA منبع شریانی، نیدوس، زهکشی وریدی و عوامل همودینامیک AVMهای مغز را مشخص می کند.
◀️ روش CTA، پس از تزریق داخل وریدی ماده حاجب یددار انجام می شود.
◀️ روشMRA را می توان به صورت 3D TOF MRA، MRA با کنتراست تقویت شده (CE-MRA) یا MRA با استفاده از عوامل مخزن خون انجام داد.
✅ دسته بندی:
بیشترین مورد پذیرش Spetzler-martin بود. این سیستم دسته بندی برپایه سایز (اندازه کمتر از 3 سانت دارای 1 امتیاز، 3 تا 6 سانت دارای 2 امتیاز و بالای 6 سانت دارای 3 امتیاز)، مکان (در مغز فصیح دارای 1 امتیاز، در خارج مغز فصیح دارای 0 امتیاز)، و الگوی خونریزی وریدی (خونریزی وریدی عمقی دارای 1 امتیاز و بدون خونریزی دارای 0 امتیاز) می باشد. این طبقه بندی پنج لایه توسط Spetzler و Ponce با ترکیب AVM های درجه I و II و ترکیب AVM های درجه IV و V به سیستم سه لایه ساده شد زیرا تفاوت در نتایج جراحی بین این جفت های مربوطه کم بود. درمان توصیه شده برای AVM های کلاس A (درجه I و II) جراحی است. درمان چند وجهی برای کلاس B (درجه III) ایده آل است. مشاهده برای کلاس C (درجه IV و V) توصیه می شود. سیستم امتیاز بندی دیگر، سیستم Lawton-Young می باشد. در این سیستم معیارها بر اساس سن (زیر 20 سال دارای 1 امتیاز، بین 20 تا 40 سال دارای 2 امتیاز و بالای 40 سال دارای 3 امتیاز)، خونریزی قبلی (خونریزی داشته دارای 1 امتیاز و بدون خونریزی قبلی بدون امتیاز) و نوع نیدوس (نیدوس منتشر دارای 1 امتیاز و نیدوس فشرده بدون امتیاز) می باشد.
✅ گزینه های درمان
گزینه های مدیریتی شامل مشاهده با مدیریت پزشکی، برداشتن میکروسرجری، آمبولیزاسیون اندوواسکولار و رادیوتراپی استریوتاکتیک است.
◀️ درمان محافظه کارانه ممکن است برای AVM های بدون علامت مغز در نظر گرفته شود. خطر سالانه خونریزی در مطالعات مختلف از 2% تا 4.5% متغیر است. AVM های پاره شده، AVM های زیرین و عمیق و AVM در کودکان و زنان احتمال خونریزی را افزایش داده اند.
◀️ میکروسرجری می تواند درمان آنژیوگرافی AVM و محافظت در برابر پارگی در آینده را به همراه داشته باشد. گرچه میکروسرجری می تواند میزان بالایی از انسداد را ایجاد کند، محدودیت ها شامل محدودیت دسترسی آناتومیک، ادم ناشی از انقباض، پارگی حین عمل، خطر برداشتن بافت طبیعی مغز و ترومبوز عروق تغذیه کننده است. Spetzler-Martin درجه I و II خطر جراحی پایینی دارد و میکروسرجری توصیه می شود. درجه III دارای ریسک متوسط است. درجه IV و V دارای ریسک بالایی هستند. درمان چند وجهی برای درجه III و مشاهده برای گریدهای IV و V توصیه می شود.
◀️ رادیوسرجری جایگزینی برای AVM ها در مکان های گویا و عمیق است که سایر روش ها ایمن نیستند. رادیوسرجری استریوتاکتیک (SRS)، بخش با دوز بالای تابش استریوتاکتیک، باعث از بین رفتن پیشرونده عروق در طی 2 تا 3 سال می شود. با این حال، خونریزی می تواند در این دوره نهفتگی رخ دهد. حذف با یک کسر و دوز حاشیه بالا (18 تا 25 گری)، به ویژه برای ضایعات با حجم کوچک (≤14 سانتی متر مکعب، ≤3 سانتی متر) انجام می شود. AVM های با حجم زیاد (بیش از 10 سانتی متر مکعب) نیاز به رادیوسرجری با مرحله حجمی یا دوز دارند.
ادامه قسمت اول:
◀️در بسیاری از بیماران، جراحی به دلیل موقعیت مکانی یا تخلیه پیچیده وریدی امکان پذیر نیست و به دلیل اندازه بزرگتر از 3 سانتی متر، رادیوسرجری امکان پذیر نیست. آمبولیزاسیون اندوواسکولار یک جایگزین است زیرا احتمال خونریزی در مقایسه با میکروسرجری و رادیوسرجری کمتر است. AVMهای کوچک تک تغذیه کننده و تک محفظه ای که دارای شریان تغذیه مستقیم هستند برای از بین رفتن کامل مطلوب هستند. یکی دیگر از کاربردهای درمان اندوواسکولار کاهش اندازه AVM و حفظ نقاط ضعف کانونی قبل از رادیوتراپی یا جراحی است. انواع آمبولیزاسیون بر اساس اهداف عبارتند از: آمبولیزاسیون قبل از جراحی، قبل از پرتو جراحی، درمان کننده و آمبولیزاسیون تسکین دهنده.
✅روش درمانی ترکیبی
بیش از یک روش برای آن دسته از بیمارانی که AVM در نقاط عمیق دارند و آن دسته از بیمارانی که پس از جراحی AVM باقی مانده دارند، ضروری است. درمان AVM های واقع در گانگلیون های پایه، تالاموس و ساقه مغز به ترکیبی از میکروسرجری، آمبولیزاسیون و رادیوسرجری تبدیل شده است. یکی دیگر از کاربردهای درمان چند وجهی، به حداقل رساندن عوارض در کودکان است.
✅درمان دارویی جدید درحال تحقیق:
استراتژی‌های درمانی جدید مبتنی بر پاتوفیزیولوژی AVMs در مرحله آزمایشی هستند. آنها داروهای ضد رگ‌زایی برای کاهش بیان VEGF، داروهای تعدیل‌کننده ایمنی برای تقویت یکپارچگی عروق و داروهای ضد التهابی برای مهار پروتئازها هستند.
گردآورنده: دکتر لیلا عبدلی
ادیتور: دکتر فرزان فهیم
مقالات مرتبط
الیگودندروگلیوما
الیگودندروگلیوما، جزو تومورهای اولیه نورواپیتلیال سیستم عصبی مرکزی است.منشاء الیگودندروگلیوما، الیگودندروسیت ها، نوعی از سلول های گلیال مغز است. براساس کرایتریای WHO برای طبقه بندی تومورهای CNS، به 2 نوع، الیگودندروگلیومای درجه 2 و الیگودندروگلیومای درجه 3(اناپلاستیک) تقسیم میشوند.نسبت بروز آن در مردان به زنان، از 1.1 تا 2 متغییر است. به لحاظ هیستوپاتولوژیک در الیگودندروگلیوما، صفحه هایی از هسته های گرد ایزومورفیک به همراه سیتوپلاسم شفاف دیده میشود که با نام کلاسیک"تخم مرغ سرخ شده شناخته میشود. اجسام پساوما و کلسیفیکاسیون های منتشر در تومور وجود دارند.در الیگودنروگلیومای درجه 3، آتیپی هسته ای و نکروز، پرولیفراسیون میکروواسکولار، دانسیته ی بالای سلولی، اشکالی میتوز سلولی نیز دیده میشود.سی تی اسکن بدون کنتراست(NECT) برای ارزیابی علائم غیر اختصاصی سیستم عصبی مرکزی است.الیگودندروگلیوما در CT scan بصورت توده ی حاشیه اMRI وسعت تومور و ماهیت ارتشاحی آن را نشان دهد. در توالی T2 ، بصورت Hypointense و در توالی T1 بصورت، Hyperintense دیده می شود. تقویت شدن تومور با کنتراست اغلب در MRI بصورت هموژن یا Patchy و Ring enhancement نشان دهنده ی تهاجمی بودن تومور و پروگنوز بد آن است.ی هایپودنس یا ایزودنس در کورتکس و ماده ی سفید ساب کورتیکال دیده میشود.تشخیص براساس علائم بالینی، تصویربرداری، ارزیابی هیستوپاتولوژی و مارکر های ژنتیکی IDH1 و IDH2 است. تشخیص های افتراقی الیگوندروگلیوما شامل آستروسیتومای منتشر، گلیوبلاستوما، تومور های نورواپیتلیال دیس امبریوپلاستیک، گانگلیوما و تومورهای مولتی ندولار و واکوئل کننده ی نورونی است. علائم آن غیراختصاصی اند. شایع ترین علامت بالینی ان، تشنج پارشیال ساده یا کمپلکس یا جنرالیزه رخ میدهد.سردرد، تغیییر وضعیت ذهنی، سرگیجه، تهوع، شکایت بینایی و ضعف نورولوژیک فوکال از علائم دیگر است.بطور کلی هر فرد با تشنج جدید یا نقص عصبی فوکال باید تحت تصویربرداری CNS قرار گیرد. درمان الیگودندروگلیوما چندعاملی است و شامل روش های جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی است. برداشت کامل تومور اولین انتخاب برای درمان اولیه ی الیگودندروگلیوما است و بیوپسی،برای افزایش Survival و تائید تشخیص تومور و نوع آن بکار می رود. تعیین نوع روش جراحی با توجه به محل تومور، بیماری های زمینه ای بستگی دارد. ادامه ی درمان بیمار براساس پروگنوز وی تعیین میشود: در صورت سن کمتر از 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 2 و یا عدم وجود اختلالات نورولوژیک در بیمار، ادامه ی درمان بصورت انتظاری یا رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید انجام میشود. ولی در صورت سن بالای 40 سال، الیگودندروگلیومای درجه 3، وجود اختلالات نورولوژیک و یا وجود باقی مانده ی تومور در CNS، ادامه ی درمان رادیوتراپی و کموتراپی با تموزولوماید است.
تظاهرات عصبی عفونت حاد HIV
در جمعیت‌های جدید تبدیل سرمی شیوع بالایی از نوروپاتی محیطی و اختلال عملکرد شناختی در AHIV(acut hiv ) را نشان میدهد، حتی اگر این یافته‌ها به طور کلاسیک با عفونت مزمن HIV مرتبط باشد. آزمایش‌های تشخیصی مراقبتی محدود برای AHI و تشخیص تأخیری عفونت همچنان منجر به عدم شناسایی و گزارش کم تظاهرات عصبی AHI میشود. AHI باید برای طیف وسیعی از شرایط عصبی، از فلج بل، متفاوت باشد. درمان این شرایط شامل شروع زودهنگام درمان ضد رتروویروسی (ART) و سپس درمان‌های استاندارد ارائه خاص است. مننژیت آسپتیک، که عموماً با سردرد و علائم مننژی تظاهر می‌کند، شایع‌ترین تظاهرات CNS AHI است که در عرض 2 هفته پس از عفونت رخ دهد. علائم اکستراپیرامیدال ظریف، مانند برادی‌کینزی، از شایع‌ترین علائم مشاهده شده در معاینه عصبی طی دوازده هفته پس از عفونت HIV بود . تظاهرات سیستم عصبی محیطی HIV نیز در عفونت حاد دیده می شود. فلج مجزای عصب جمجمه ای 7 (بل) به عنوان علامت های اولیه و حتی اولین علامت مشخص با شروع متوسط 15 روز پس از تظاهرات بالینی بیماری و همیشه همراه با مننژیت آسپتیک. شایع‌ترین علامت عصبی در 12 هفته اول عفونت HIV مشاهده شد، نوروپاتی وابسته به طول بود. فلج بل را می توان با یک دوره کوتاه کورتیکواستروئیدی و آسیکلوویر درمان کرد و AIDP با یک دوره IVIG درمان می شود. پیوند مغز استخوان (BMT) و استراتژی "شوک و کشتن" برای درمان اچ آی وی در انسان مورد مطالعه قرار گرفته است. چندین استراتژی درمانی بالقوه دیگر در حال حاضر در شرایط آزمایشگاهی در حال بررسی هستند، اگرچه آنها دور از آزمایش انسانی هستند.